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普胸外科：恶性胸膜间皮瘤
病理：
在恶性间皮瘤早期，肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块，随着肿瘤的发展，胸膜表面愈来愈变厚，长满结节，肿瘤结节向四方伸延，连续成片，包囊肺脏使其容积越缩越小，并使受累侧胸壁塌陷。在晚期，肿瘤可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。尸检病人有50％发现有血源性转移，但临床很少提及。
恶性间皮瘤有两种病理解剖类型：①单个纤维性胸膜间皮瘤。从脏层胸膜生长，平板或肉茎状，肿瘤引起临床症状是由于它们扩大发展，挤压胸内结构使其移位，如能早期诊断，可作手术治疗。②广泛扩散的间皮瘤。此类型侵犯肺叶，浸润膈肌、肋间肌，可通过纵隔胸膜而累及心包和大血管。
临床表现：
恶性胸膜间皮瘤病人男性多于女性(2：1)。大多数病人在40—70岁之间，国外病人平均年龄60岁，我国只45．2岁。首发症状为胸痛、咳嗽和气短最常见，约10．2％病人以发热和出汗，3．2％病人以关节痛为主诉症状。由于膈肌受累及，胸痛可传导至上腹部及患侧肩部。约50％—60％病人有大量胸水伴严重气短，其中血性胸水占3／4。无大量胸水病人的胸痛较剧烈。体重减轻常见。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病，但这些指征在良性间皮瘤较多见。上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水，而纤维型通常只有少量或无胸水。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包，对侧胸膜和腹膜；纤维型多有远处转移和骨转移。
放射学检查：
常见X线胸片发现胸膜腔积液，常占一侧胸腔的50％。同侧肺被肿瘤组织包裹，纵隔移向有肿瘤一侧，患侧胸腔变小，病情晚期胸片示纵隔增宽，心包渗液使心影扩大，可见软组织影和肋骨破坏。在X线常规胸片上胸膜的疾病可被胸腔积液掩盖，对评价怀疑恶性胸膜间皮瘤的病人，CT检查最有用，CT可显示胸膜增厚伴不规则的结节状内缘，以此从其他胸膜增厚的病变中辨别出恶性胸膜间皮瘤。由于有纤维组织和肿瘤组织和胸水，主要的肺间裂明显增厚，如为肿瘤侵犯，肺间裂可表现为结节状。通常CT可发现肺内结节及肺被肿瘤包裹缩小的程度及胸壁塌陷的情况o
胸腔积液检查：
间皮瘤合并的胸水属渗出液，50％为血清血性液。如果肿瘤体积巨大，胸水中的血糖含量和pH值可能降低，由于含有大量透明质酸(>0．8mg／m1)，胸水较粘稠。·胸水一般含有正常间皮细胞，分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的淋巴细胞和多核白细胞。作胸水的细胞学检查有助于作出诊断。
常规实验室检查：
在发病过程中可发现血小板增多症，个别报道血小板高达1000X10’／L，血清癌胚抗原在某些病人升高，血清免疫电泳现象IgC、IgA或IgM升高，原因尚不明，血清胎√L蛋白一般正常。
诊断：
有渗出性胸水，特别有接触石棉史的病人都应考虑恶性胸膜间皮瘤的诊断。胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好。虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮瘤。
如果病人有皮下沉积物，则可做活检作出诊断。要诊断恶性间皮瘤需要开胸做胸膜活检，必须从多处不同的部位取肿块标本，即使单个孤立的肿瘤结节，肉眼所见肿瘤组织很相似，但各部分的显微所见各异。开胸术给以后手术处理带来困难，但活检必须作。有时可用胸腔镜做胸膜活检，但凭此方法少于60％病例得到明确的诊断，即使开胸做胸膜活检，也有10％病例未能作出明确的诊断，用超声检查协助做胸腔镜检，可先提供有关胸腔粘连情况，肿块是实性或是液体结构及胸水数量等。
治疗：
直至今日，对恶性胸膜间皮瘤尚无有效的治疗方法，但经过某种方法治疗，国内外均有少数病人活过5年，最长者达22年，大多数人认为可能与肿瘤自然生存时间和分期有关。按Butchart分期，恶性胸膜间皮瘤分为四期。
工期 肿瘤局限于壁层胸膜，只累及同侧胸膜、 肺、心包和纵隔
Ⅱ期 肿瘤侵犯胸壁或累及纵隔结构，即食管、 心脏和对侧胸膜。淋巴结受累只在胸部(N2)
Ⅲ期 肿瘤穿过膈肌累及腹膜，侵犯对侧胸膜和 双侧胸部，累及胸部外淋巴结
Ⅳ期 远处血源性骨转移
根据临床表现，工期上皮型恶性胸膜间皮瘤有可能长期生存，故建议为这些病人作根治性胸膜肺切除术。对Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理类型的病例，无论治与不治，采用根治性或姑息性手术及使用化疗和放疗疗效与否，治疗后的生存曲线基本相同，其平均生存时间为18个月，约10％病例活过了3年。
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